Желтуха новорожденных

Желтуха — это состояние, которое вызвано повышением уровня билирубина. Визуально проявляется желтушностью кожных покровов и видимых слизистых. Желтуха у новорожденных (также можно встретить название неонатальная желтуха) может быть физиологической или патологической. По большому счету неонатальная желтуха развивается у более чем 60% новорожденных, рожденных в срок 37-40 недель гестации. Среди недоношенных детей эта цифра доходит до 80%.

Причины возникновения

Билирубин — это желчный пигмент, его повышение в крови носит название гипербилирубинемия. Гипербилирубинемия является главной причиной появления желтухи у взрослых и детей. Билирубин в организме образуется в основном при естественном разрушении гемоглобина, в меньшей степени при распаде гемсодержащих протеинов (миоглобина, цитохрома Р-450, цитохромоксидазы).

В крови билирубин присутствует в двух формах: свободной (второе название — непрямой, неконъюгированной) и связанной (прямой, конъюгированный). Свободный билирубин образуется в клетках системы макрофагов, это нерастворимый пигмент крайне токсичный для нейронов (клеток центральной и периферической нервной системы), поэтому циркулирует в крови в комплексе с транспортным белком альбумином. Связанный билирубин вырабатывается клетками печени непосредственно после взаимодействия свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. В отличие от свободной формы, он не токсичен и выделяется в кишечник с желчью. Учитывая особенности катаболизма билирубина и зная, какая фракция желчного пигмента повышена, можно точно указать причину желтухи.

Неонатальная желтуха характеризуется повышением непрямого (свободного) билирубина, так как в ее основе находится усиленный гемолиз (распад) эритроцитов с фетальным гемоглобином, который имеется в норме у всех новорожденных. Также формированию желтухи новорожденных, хоть и в меньшей степени, способствует временно сниженная функциональная активность печени. В целом, физиологическая желтуха расценивается как транзиторное состояние, которое обусловлено особенностями метаболизма младенцев и может наблюдаться у любого новорожденного. Однако в ряде случаев желтуха неонатального периода может затягиваться или иметь неблагоприятное течение.

Основные факторы, вызывающие патологическую желтуху:

• Гемолитическая болезнь новорожденных. Возникает при резус- конфликтах или несовместимости крови по группе у матери и плода, проявляется активным гемолизом эритроцитов у новорожденного.
• Недоношенность.
• Гипотрофия, недостаточное питание.
• Генерализованный инфекционный процесс (сепсис, септицемия).
• Родовая травма (кровоизлияния, кефалогематома).
• Асфиксия при родах.
• Наследственная гемолитическая анемия.
• Аномалия развития желчевыводящих путей.
• Врожденные гепатиты.
• Наследственные аномалии метаболизма (галактоземия, фруктоземия, болезни накопления и др.).
• Наличие у матери сахарного диабета.
• Полицитемия у новорожденного (повышение количества эритроцитов в кровяном русле).

Виды желтухи у новорожденных

Все желтухи новорожденных можно условно поделить на:

• физиологические;
• патологические.

По причине возникновения гипербилирубинемии можно выделить:

• Надпеченочную (гемолитическую) желтуху. Причина возникновения — повышенное разрушение эритроцитов, которое вызывает гиперпродукцию билирубина и, как следствие, желтуху. Наблюдается при несовместимости крови матери и ребенка, после применения некоторых медикаментозных препаратов, полицитемии и других состояний, вызывающих гемолиз.
• Печеночную (конъюгационную) желтуху, которая возникает при нарушении метаболизма билирубина в печени. Встречается при гепатитах, а также при наследственных заболеваниях с нарушением захвата, конъюгации и выделения билирубина.
• Подпеченочную (механическую). Этот тип желтухи развивается при нарушении оттока желчи из желчных протоков и диагностируется при аномалиях развития желчных ходов, а также при заболеваниях, которые сопровождаются сгущением желчи (муковисцидоз).

По наличию осложнений выделяют:

• осложненную (ядерную желтуху);
• неосложненную желтуху.

Симптомы

При окрашивании кожи и слизистых оболочек новорожденного в желтый цвет для начала нужно определить является эта желтуха физиологической или же она патологическая.

Основные признаки, характеризующие физиологическую желтуху:

• Появляется не ранее чем через 36 часов жизни ребенка, наиболее выражена на 3-5 день постнатального периода и самостоятельно исчезает через 10-14 дней.
• Течение благоприятное, общее состояние детей не нарушается.
• В динамике отмечается постепенное снижение желтушности кожи.
• Окрашивание кожи в желтый цвет не распространяется ниже линии пупка.
• Уровень билирубина крови при лабораторном исследовании не превышает 205 мкмоль/л.

Патологическая желтуха имеет свои характеристики:

• Может возникать в первые часы или сутки жизни ребенка. Не исчезает через 14 суток у доношенных и 21 дня у недоношенных деток .
• Течение волнообразное: желтушность кожи то снижается, то снова появляется.
• Состояние ребенка нарушается: появляется вялость, заторможенность, новорожденный может отказываться от груди.
• Локализация желтушности: в первые сутки опасной является желтуха любой локализации, желтушность кожи конечностей, кистей и стоп также является неблагоприятным фактором.

Если у ребенка наблюдается длительное течение или усиление желтухи, вялость, отказ от еды, родителям необходимо в срочном порядке проконсультироваться с педиатром.

Диагностика

Прежде всего, при визуальном осмотре ребенка обращают внимание на зоны, где выявляется желтушность кожи. Для оценки используют шкалу Крамера, по которой, в зависимости от зоны локализации желтушности, можно судить об ориентировочном уровне билирубина в крови.

Основными же для диагностики неонатальной желтухи являются лабораторные методы:

• Общий анализ крови. При патологической желтухе возможно развитие анемии, ретикулоцитоза.
• Определение осмотической резистентности эритроцитов.
• Биохимическое исследование крови, а именно определение уровня общего билирубина и его фракций в сыворотке крови. При надпеченочной желтухе повышается уровень непрямого билирубина. При печеночной гипербилирубинемии наблюдается повышение уровня обеих фракций. При подпеченочной повышается прямой билирубин. Помимо билирубина, определяют уровень трансаминаз печени, выполняют коагулограмму.
• Почасовой прирост билирубина.
• Определение группы крови и резус-фактора у матери и новорожденного.

Инструментальные исследования используют как вспомогательный метод для определения возможной причины развития желтухи.

Методы лечения

Физиологическая желтуха не требует медикаментозного лечения, а лишь подлежит динамическому наблюдению. При патологической желтухе терапия базируется на устранении причины возникновения заболевания.

Основные методы лечения неонатальной желтухи:

• Рациональное вскармливание.
• Фототерапия (светолечение), которая проводится ультрафиолетовым светом длиной 450 нм. Суть фототерапии в том, что под воздействием ультрафиолетовых лучей билирубин переходит в водорастворимый изомер, который легче выводиться из организма ребенка с естественными выделениями.
• Сорбенты.
• По показаниям применяется: инфузионная терапия, гепатопротекторы, заменное переливание крови, оперативное вмешательство.

Лечение патологической желтухи должно проходить в условиях стационара, где ребенку обеспечат постоянный контроль состояния и уровня билирубина.

Последствия

Физиологическая желтуха проходит благоприятно и без осложнений.  Патологическая желтуха может осложняться развитием билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи), когда поражаются ядра головного мозга вследствие токсического воздействия непрямого билирубина. На начальных стадиях развивается билирубиновая интоксикация: ребенок вялый, появляется снижение мышечного тонуса, слабый крик. Затем прогрессируют изменения в ЦНС: возникают судороги, неврологическая картина ухудшается.

Также в связи с повреждением гепатоцитов, относительной функциональной недостаточностью печени может развиться синдром «сгущения желчи», который проявляется формированием желчных пробок.